咖啡斑痣为边缘规则的色素沉着斑，有时和多发性神经纤维瘤合并存在。

病因和发病机制：色素斑处的黑素细胞和角质形成细胞内黑素增多，黑素细胞活性亢进，产生大量黑素，形成色素沉着斑。咖啡斑可为多系统疾病的一种标志，如多发性神经纤维瘤、结节性硬化症、Albright综合征、SilverRussel综合征、Watsons综合症；

临床表现：咖啡斑痣为淡褐色至深褐色斑或斑片，像咖啡和牛奶混合色，故又称牛奶咖啡斑从类似雀斑样斑点至20厘米或更大，圆形、卵圆形或不规则形状，边界清楚，表面光滑。可在出生时出现，亦可在出生后稍后逐渐出现，并在整个儿童期中增多增大。可发生在身体的任何部位，不自行消退。